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      ABL생명이 알려주는 미래의학 : 루게릭병 치료신약 개발소식
      11월 8일, 2018 ABL생명

      ABL생명이 알려주는 미래의학: 루게릭병 치료 신약 개발 소식

아이스버킷 챌린지에
유명인들이 대거 동참하면서
루게릭병에 대한 사회의 인식 역시
크게 늘었는데요.

최근 국내 연구진이 개발한
루게릭병 치료제가
미국 식품의약국으로부터
희귀 의약품으로 지정되어
개발속도에 박차를 가하고 있습니다.

오늘은 ABL생명이
루게릭병에 관한 정보와
루게릭병 치료제 개발소식에 대해
준비했습니다.

 1.루게릭병이란?
루게릭병의 정식 명칭은
근위축성 측색 경화증입니다.
알츠하이머병, 파킨슨병과 함께
대표적인 신경계 퇴행성질환으로 분류되며
근육의 움직임을 담당하는
운동신경세포가 점차 사멸하여
온 몸의 골격근이 마비되는 병입니다.

베이브 루스와 함께 미국 프로야구를 대표했던
야구선수 루 게릭이 이 병에 걸려 사망하면서
루게릭병이라 부르게 되었습니다.

 2.루게릭병의 원인
루게릭병은 다른 퇴행성 질환과 마찬가지로
발병원인이 명확하게 밝혀지지 않았습니다.
유전적 요인, 환경독소 노출, 바이러스 감염,
신경미세섬유 이상, 신경성장인자 부족 등이
원인으로 논의되고 있지만
여러 요인이 복합적으로 작용한다고
추정되고 있습니다.
 
3.루게릭병의 증상
루게릭병의 증상은
몸에 힘이 빠지는 것으로 시작되는데요.
이후 루게릭병이 먼저 침범하는 부위에 따라
증상이 다르게 나타납니다.
우리 몸의 중추신경계는 운동신경계를 중심으로
숨뇌를 관장하는 대뇌 및 뇌간부, 
팔을 관장하는 경수부, 
몸통을 관장하는 흉수부,
그리고 다리를 관장하는 
요수 및 천수부로 나뉘는데,
병이 대뇌 및 뇌간부를 침범하면
발음 장애, 삼킴 장애, 호흡부전 등을 동반하며
경수부를 침범하면 완력약화와
글쓰기 장애 등의 증상을 보입니다.
흉수부를 침범하면
오래 서있기 힘들어지며,
요수 및 천수부를 침범하면
걷기장애나 계단 오르기 장애 등을 보입니다.

이후 시간경과에 따라
근육마비가 전신으로 퍼져 나가며
최종적으로는 호흡마비까지 초래합니다.
 
4.기존 루게릭병 치료법과 한계
아직까지 루게릭병은 완치할 수 있는
치료법은 개발되지 않았습니다.
물리치료를 통해 신체장애의 발생을 늦추거나
언어치료를 통해 의사소통 능력을 보완하는 등
생활이 불편하지 않도록
도와주는 치료가 대부분입니다.
 현재 치료제로 사용되는 약물은
리루졸과 에다라본이 있지만
루게릭병에 의한 기능장애를
늦춰주는 역할을 할 뿐
증상을 멈추거나 발병 이전의 상태로
호전시키지는 못합니다.
 
5.美 FDA 리루졸 현탄액 승인
기존의 리루졸 치료제는 알약 형태로
삼킴장애가 발생하는 루게릭병 환자에게는
투여가 힘든 치료제였습니다.
이런 한계점을 보완하기 위해
미국 제약기업 ITF 파마는
리루졸을 액상화한 리루졸 현탄액,
티글루틱을 개발했는데요.
티글루틱은 경구 주사기를 통해 복용할 수 있어
삼킴장애를 겪는 루게릭병 환자에게
정확한 용량을 쉽게 투여할 수 있는
장점을 가지게 되었습니다.
미국 식품의약국은 티글루틱이
환자의 편의를 높일 것이라 여겨
빠른 상용화를 위해 협조했다고 합니다.

6.뉴로나타-알 美 FDA 희귀 의약품 지정
국내 줄기세포 치료제 연구
전문 기업에서 개발한 루게릭병 치료제
뉴로나타-알은 2015년 국내에서
처음으로 시판되었는데요.
신약의 안정성과 효과를 인정받은 결과
2018년 8월 미국 식품의약국 FDA에서는
뉴로나타-알을 희귀 의약품으로 지정했습니다.
FDA의 희귀 의약품 지정은
희귀 난치성 질병이나 생명에 치명적인 질병의
치료제를 개발할 수 있도록 지원하는 제도입니다.
희귀 의약품에 지정되면
신약으로 인정받기 위한 신청 과정에서
FDA에 자문을 구할 수 있으며,
신약 신청 시 발생하는 세금 감면,
허가 신청 비용 면제 등의 혜택이 주어집니다.

뉴로나타-알은 리루졸과 병용하여
루게릭병의 진행을 늦추는 역할을 하는
줄기세포 치료제인데요.
환자의 골수를 채취하여
줄기세포를 배양한 후
환자의 뇌척수강 내로 투여하게 됩니다.
투여된 줄기세포치료제는
환자의 운동신경세포의 사멸을 방지하고
수명을 연장시키는 신경보호효과를 나타내어
루게릭병의 진행 속도를 늦춰주는 역할을 합니다.

 7.루게릭병 한방 치료제 메카신 임상실험 진행
원광대학교 한의학연구진은
2015년부터 루게릭병 치료제 후보물질인
메카신의 임상실험을 진행해왔는데요.
지난 8월에는 식품의약품안전처로부터
제품화 효력임상시험을 승인받았습니다.

메카신은 작약, 감초, 정제부자 등
한약재로부터 추출한 한방의료물질인데요.
지금까지 진행된 효력시험에서
항산화 유전자 발현을 증가시켜
신경세포를 보호하고 항염증 작용을 하는 등
루게릭 질환 완화에 효과가 있음을
확인했습니다.
이번 임상실험 승인은
신약품목 허가를 목적으로 진행되며
용량이 결정되면 곧바로 임상연구에
돌입할 예정입니다.

지금까지 ABL생명과 함께
루게릭병과 치료 신약에 대해 알아보았는데요.
지금 개발중인 신약들이
루게릭병 진행 완화에는 효과적이어도
완치를 기대할 수는 없는 한계가 있습니다.
앞으로 관련 연구가 가속되어
루게릭병을 완치할 수 있는
치료법이 나오길 기대해봅니다.

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      ※ 출처 : 생명보험협회

      • 남편, 처, 자녀 등 가족전원을 한 장의 보험증권에 의해 보장하는 가족단위의 연생보험으로 그 구조는 남편의 양로보험에 처와 어린이의 정기보험을 합쳐서 만들어진 것 또는 아버지의 사망보험과 어린이의 생존보험을 합쳐서 만들어진 것 등이 있고 그 외에 재해보장특약에서 재해보장의 대상범위를 처자까지 확대한 가족재해보장특약이 있다. 우리나라의 경우에는 전가족이 아니라 하더라도 이에 준할 수 있는 가족보험 형태의 상품이 판매되고 있다. 현행 판매되고 있는 교육보험은 남편(주피보험자)의 사망시 자녀의 학자금과 자립자금이 지급되는 사망보험과 보험에 가입한 자녀의 학자금을 지급하는 생존보험이 결합되어 있다 또한 남편 생존시 종신연금을 지급하고 남편 사망시 처에 대한 종신연금과 자녀에 대한 확정연금을 지급하는 양로보험도 판매되고 있다. 가족보험의 보험료산출계산에서는 예정사망율파 예정이율 및 예정사업비율을 정하는 외에 예정출생율, 예정기혼율 등도 기초가 되는 것이 이 보험의 기술면에서의 특징이라 할 수 있다.

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